صراحة نيوز _متابعة ملك سويدان
يُعتبر الهيموفيليا أحد أمراض الدم الوراثيّة الناتجة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم؛ بحيث لا يتخثر دم الشخص المصاب بمرض الهيموفيليا بشكلٍ طبيعي مما يجعله ينزف لمدة أطول. ويصادف اليوم العالميّ للهيموفيليا
ويوجد أنواع مختلفة من الهيموفيليا؛ ومنها:
الهيموفيليا أ (الهيموفيليا التقليدية): يحدث هذا النوع بسبب نقص أو فقدان عامل التخثر الثامن.
الهيموفيليا ب (مرض الكريسماس): يحدث هذا النوع بسبب نقص أو فقدان عامل التخثر التاسع.
وأهم الأسباب للأصابة بمرض الهيموفيليا هي أنه يحتوي الدم على العديد من البروتينات تسمى عوامل التخثر التي يمكن أن تساعد في وقف النزيف، وتحدث الهيموفيليا بسبب طفرة أو تغيير في أحد الجينات التي تقدم تعليمات لصنع بروتينات عامل التخثر اللازمة لتكوين جلطة دموية، ويمكن أن يمنع هذا التغيير أو الطفرة بروتينَ التخثر من العمل بشكلٍ صحيح، أو فقدانه تمامًا.
ويعتبر أفضل طريقة لعلاج الهيموفيليا هي استبدال عامل تخثر الدم المفقود بآخر مُصنَّع تجاريًّا حتى يتخثر الدم بشكل صحيح، ويتم ذلك عن طريق الحقن بالوريد، يمكن للمصابين تعلم كيفية إجراء هذه الحقن بأنفسهم حتى يتمكنوا من إيقاف نوبات النزيف.
تظهر لدى بعض المَرضَى المصابين بالنَّاعُور أجسام مضادَّة لعوامل التخثُّر المنقولة، ممَّا يؤدِّي إلى تخريب هذه العَوامل.ونتيجةً لذلك، تصبح المعالجة بتعويض العامل أقلَّ فعالية.عندما تُكشَف الأجسام المضادَّة في الدَّم لدى شخص مصاب بالنَّاعُور، يمكن زيادةُ جرعات من العامِل المأشوب أو رُكازات البلازما، أو قد تكون هناك حاجة إلى الأنواع المختلفة لعَوامِل التخثُّر أو الأدوية، للحدِّ من مستويات الأجسام المضادَّة.
